선천성 안검하수 교정술

선천성 안검하수

병리학적으로 선천성 안검하수는 상안검거근에 근이영양증이라 불리워지는 발육이상 때문에 나타나는 것이다. 욍문근섬유 수가 감소되어 있고, 거근복합 전체가 제대로 분화되어 있지 않다. 선천성 안검하수 10%는 상염색체성 우성유전한다. 선천성 안검하수를 다음 과같이 세분한다.

상직근이 정상인 선천성 안검하수

안검하수 이외에는 눈에 다른 선천성 기형이 없는 경우로서 선천성 안검하수의 대부분을 차지하고 있다. 그 중 약 3/4는 일측성이고, 1/4는 양측성이다.

원인은 주로 중추신경계의 핵이나 핵 상위부, 또는 신경경로 등에 이상이 있기 때문이거나, 거근에 이영양증이 있기 때문이라 추측하고 있다.

쇠약한 상직근을 동반하고 있는 안검하수

선천성 안검하수에 가장 흔히 동반되는 외안근 마비는 거근과 동일한 원기에서 발생하는 상직근마비이다. 선천성 안검하수 환자 중 6%가 쇠약한 상직근을 갖고 있다.

합병성 안검하수

선천성 안검하수 이외에도 눈에 다른 이상을 동반하고 있는 경우를 말한다. 선천성 안검하수의 20~25%는 약시나 다른 선천성 기형을 눈에 갖고 있는데 그 중에도 약시를 갖고 있는 경우가 가장 흔하다. 선천성 안검하수 환자의 3~6%에서 검열축소를 볼 수 있다.

공동운동성 안검하수

턱윙크안검하수 : 턱안검공동운동성 안검하수 라고도 불리어진다. 공동운동성 안검하수중 가장 흔히 볼 수 있는 것인데, 선천성 안검하수의 4~6%를 차지하고 있다. 거의 항상 일측성이며 주로 좌측 눈에 나타난다. 입을 벌리거나 웃을 때 처져있던 상안검연이 갑작스럽고 독특하게 반대편 상안검연 수준으로 올라가는 것이 특징이다. 그러나 입을 벌리고 있다고 해서 상안검연이 올라간 채로 머물러 있는 것은 아니다. 항상 그런 것은 아니지만 흔히 안검하수가 있는 쪽으로 톡을 이동하면 상안검연이 더 처지고 반대쪽으로 이동하면 처져있던 상안검연이 올라가는 것을 볼 수 있다.

Marin-Amat 현상이란 Marcus Gunn 현상을 의미하는데 입을 벌릴 때 상안검연이 처져내려오는 것을 말한다. Marcus Gunn 안검하수 보다는 훨씬 드물다. Marcus Gunn 안검하수는 연령이 증가함에 따라 호전되는 경향이 있다. Marcus Gunn 안검하수는 성인에 더 많이 나타나지만 성인은 이러한 jaw-winking을 억제하는 요령을 터득하게 된다.

Marcus Gunn 안검하수의 원인에 대해서는 여러 가지 학설이 있다. 제 5뇌 신경의 외익돌근지의 신경섬유가 상안검거근을 지배하고 있는 제 3뇌신경과 엉뚱하게 연결되어 있어서 입을 벌리거나 턱을 앞뒤로 움직여 익돌근이 자극되면 이 자극이 이상신경연결을 통해서 상안검거근에 전달되기 때문이라고 추측하고 있다. 물고기의 아가미를 움직이는 근이 상안검거근 및 익돌근과 관련이 있는 것으로 미루어 볼 때 어떤 진화론적 의미를 갖고 있는지도 모른다.

제 3뇌신경의 방향이 잘못 되어서 생긴 안검하수 - 공동운동성 안검하수의 다른 또 하나의 유형인데 매우 드문 것이다. 여러 방향을 주시해서 외안근을 자극하면 안검하수와 더불어 괴상한 상안검 운동이 나타나는 것이다. 안검하수 환자를 진찰할 때 이 유형의 안검 하수 유무도 점검해 보아야 한다.

안검하수 수술이 양편 상안검 모두에 영향을 미칠 수 있다. 일측성 안검하수를 가진 환자는 처진 상안검을 될 수만 있으면 많이 끌어 올리려고 제 3뇌신경을 통해 상안검거근을 최대로 자극하고 있다. 처진 상안검을 수술해주고 나면 상안검거근에 대한 중추적 자극이 감소하게 된다. 그래서 어떤 환자에서는 수술해 주지도 않은 정상측 상안검이 Herring 법칙에 의거하여 제 3뇌신경으로부터 중추적 자극을 적게 받게 되어 기이성 안검하수를 나타내는 수가 있다.

 

출처 미성형외과